Ты порезал палец, и пошла кровь. Но это ненадолго. Кровь свернется, и кровотечение остановится. Что же заставляет жидкую кровь превратиться в плотный сгусток в нужное время и в нужном месте?

Это решают наши гены. Они хранят инструкции для всех клеток организма. В нашем теле их около 200 разных типов, и каждой гены сообщают, что и как нужно делать. Также благодаря генам клетки размножаются и все части тела работают слаженно.

Многие клетки соединяются, образуя кости, мышцы, мозг, кожу и другие органы. Стенки кровеносных сосудов и кровь, которая течет внутри, также состоят из клеток.

Некоторые клетки могут путешествовать по всему телу. Из них состоит наша кровь: эритроциты (красные кровяные тельца)переносят кислород, а лейкоциты (белые кровяные тельца) защищают нас от микробов.

ЧТО ПРОИСХОДИТ, ЕСЛИ ТЫ ПОРЕЗАЛСЯ? Во-первых, это больно! Нервные клетки отправляют сигнал о боли в наш мозг и предупреждают: что-то пошло не так. Потеря крови — это опасно! Но пока мы думаем о том, что надо приклеить пластырь, тромбоциты (мельчайшие кровяные клетки) уже начали работать и «закупорили» рану. Их задача — удерживать кровь внутри, а грязь и микробов — снаружи.

Сначала тромбоциты прилипают к отверстию в поврежденном кровеносном сосуде.

Затем они посылают близлежащим кровеносным сосудам команду сужаться. Таким образом, из раны будет вытекать меньше крови.

И наконец, тромбоциты собираются вместе, попадая в ловушку из длинных липких белковых нитей, которые образуют плотную сеть. Свернувшаяся кровь закроет повреждение и сформирует защитную корочку.

Однако такая сеть нам нужна только в месте поврежденного сосуда. Поэтому ее липкие нити должны оказаться в нужное время в нужном месте — иначе они остановили бы движение крови по всему телу!


Никто не знает, где и когда мы можем пораниться. Поэтому в нашей крови должно постоянно присутствовать все, что требуется для затягивания раны. Но липкие нити белка фибрина необходимы нам только в местах повреждения. Если они появятся в здоровых кровеносных сосудах, движение красных кровяных телец остановится, и кислород не попадет к мозгу и сердцу. Поэтому кровь должна сгущаться только в нужное время и в нужном месте — около раны.

А теперь — фокус! Пока все в порядке и мы не поранились, белок, образующий липкие нити, спокойно плавает в крови и... спит. Как только кровеносный сосуд повреждается, активируется система свертываемости крови. Тромбоциты поднимаются по тревоге и посылают химический сигнал, указывающий фибриногену (белку, из которого появляется фибрин) сформировать плотную сеть волокон. Эта сеть ловит красные кровяные тельца и превращает жидкую кровь в плотный сгусток.

Если хоть один из десятка белков, контролирующих фибриноген, не сработает, он не сможет превратиться в фибрин, и рана никогда не заживет. Такое случается с больными гемофилией. У них недостаточно генов, отвечающих за свертываемость крови, поэтому у таких детей очень сложно остановить кровотечение. Раньше эта болезнь называлась царской, потому что часто встречалась в их семьях и передавалась по наследству — ею страдал русский цесаревич Алексей Николаевич.

ЧТО МОГУТ СДЕЛАТЬ ДОКТОРА? Один из способов — выделить недостающий белок у здоровых людей и с помощью внутривенной инъекции поместить его в кровь больного человека. Для получения белка, ответственного за свертывание крови, врач также может использовать микроорганизмы, которым пересаживается человеческий ген, отвечающий за выработку необходимого вещества... Генные инженеры стараются найти хитрый путь решения проблемы: помещают в «поломанные» клетки недостающий ген и программируют их на самостоятельную выработку белка, отвечающего за свертываемость крови. Увы, пока это заболевание считается неизлечимым. Но, прежде всего, давайте посмотрим, как же работает клетка.

Клетки могут производить части самих себя, а также все, что поддерживает в нас жизнь, например, фибрин и тысячи других белков. Одни белки участвуют в строительстве клетки и регулируют ее работу. Другие переносят сообщения между клетками или участвуют в химических реакциях. Они взаимодействуют в нужном количестве, в нужном месте, совершая всю самую нужную работу.

Сосны, березы, собаки, медведи и, конечно, люди состоят из множества клеток, в состав которых входят миллиарды молекул белков. Клетки — это мельчайшие кирпичики, из которых построены живые существа. Они настолько малы, что мы не можем увидеть их невооруженным глазом. Некоторые из них живут в одиночку, например бактерии. Но и они производят собственные белки, так же, как это делают клетки кожи, печени или нервные клетки.

Давай заглянем внутрь клетки На самом деле некоторьн из них настолькс малы, что 1000 клеток с легкостьк. поместятся не точке в конце предложения.

Нервные клетки имеют длинные отростки, которые контактируют друг с другом. Миллиарды таких клеток формируют наш мозг.

Клетки кожи — надежные доспехи, защищающие наше тело.

Клетки кишечника не пускают бактерии внутрь, а вот питательным веществам вход разрешен!

ПОЧЕМУ КЛЕТКИ ТАКИЕ РАЗНЫЕ? Подумай, сколько у них задач: отправка сигналов по всему телу, формирование кожи, перенос кислорода или борьба с паразитами... Именно поэтому каждая разновидность имеет свою неповторимую форму. И все же они похожи: внутри каждой клетки есть крошечные белковые заводики — рибосомы, энергию вырабатывают митохондрии, а в центре находится ядро — хранилище генов, которые и говорят клеткам, какие белки необходимо производить.

МОГУТ ЛИ КЛЕТКИ-ОДИНОЧКИ ВЫЖИВАТЬ? Клетки растений, животных и человека не могут. Все они — единая команда ценных специалистов, сильно зависящих друг от друга. А вот бактерии любят жить поодиночке. Они хорошо питаются, делятся и производят белки подобно тому, как это делают наши клетки кожи или нервной системы.

У бактерий нет крови, поэтому гены для выработки фибрина были бы для них бесполезны. А у наших клеток нет генов, отвечающих за производство ферментов, помогающих бактериям переваривать неорганические вещества. Но генетические инженеры пересадили в бактерии гены человека, и те стали вырабатывать человеческие белки. Скоро мы увидим, как это работает.

ВСЕ ЛИ БАКТЕРИИ ОПАСНЫ? Нет, многие из них безобидны или даже полезны. Они живут в огромных количествах на нашей коже, во рту и в кишечнике. Другие виды опасны, но только если попадут в кровь. Клетки-защитники нашей иммунной системы делают все возможное, чтобы их уничтожить. Если этого не происходит, бактерии и другие паразиты могут захватить наше тело, и тогда мы заболеем.

Клетки получают от генов четкие инструкции — рецепт создания белков, записанный химическим языком на удивительно тоненькой ниточке, которая называется ДНК. Без генов клетки не знали бы, чем заняться. Они бы не смогли вырабатывать новые белки и умирали.

Почти все человеческие клетки имеют одинаковый набор генов — геном. Это список рецептов для создания тысяч видов белков. На самом деле у нас имеется двойной набор: если с одним геном что-то случится, другой его заменит.

Но, конечно же, клетки печени и клетки кожи имеют разные функции и производят разные белки. Потому что они умеют читать только свою часть инструкции: те гены, которые отвечают за белки, необходимые для регуляции жизнедеятельности этих клеток. Однако есть некоторые виды работ, которые должны выполняться всеми клетками: печени, кожи, крови и другими — например, делиться или производить энергию. Поэтому клетки должны иметь весь необходимый набор генов для своего «домашнего хозяйства».

ОТКУДА КЛЕТКИ ПОЛУЧИЛИ СВОИ ГЕНЫ? Из самой первой клетки, от которой они все происходят, — оплодотворенной яйцеклетки в животе матери. Когда клетка делится снова и снова, она превращается в эмбрион, все новые клетки получают одинаковую копию генома и всегда тот же двойной набор генов.

Яйцеклетка имеет особое назначение. Клетки, которые делятся, чтобы получилась яйцеклетка, дают ей лишь один набор генов. Поэтому она не может начать делиться сама, пока сперматозоид папы не передаст ей свой уникальный набор генов. Этот процесс называется оплодотворением. Только теперь оплодотворенная яйцеклетка может начать делиться, а ребенок получит набор генов от обоих родителей.

Гены записаны в ДНК специальными химическими буквами — нуклеотидами. Мы видим их как ступеньки закрученной лестницы. Группа из трех букв собирается в слово — кодон. Сотни или даже тысячи таких слов закодированы в ДНК в определенном порядке и образуют целую инструкцию по сборке молекулы белка — ген. Эту информацию подхватят наши белковые заводики — рибосомы в клетке. Они будут знать, какие химические вещества (которые называются аминокислотами) нужно принести, чтобы в правильном порядке собрать белок.

Цепочка ДНК в наших клетках содержит три миллиарда букв. Этого более чем достаточно, чтобы записать гены — инструкции для создания тысяч видов белков, из которых затем будет построено наше тело.

Давай теперь посмотрим на ступеньки лестницы. Ступеньки состоят из двух частей, которые называются нуклеотидами. У каждого такого нуклеотида есть короткое имя, состоящее из букв А, Т, Ц и Г. Они расположены в строгом порядке: А всегда с Т, а Ц всегда с Г. Поэтому если мы разрежем лесенку посередине, то ее половинки будут затем собираться в том же порядке: половинка А с половинкой Т, а половинка Ц — с половинкой Г. Именно так все и происходит в клетке, которая делится. Когда две новые ниточки ДНК уже появились, они расходятся в две новые клетки.

КЛЕТОЧНЫЙ ПОЧТАЛЬОН Другая задача ДНК — обеспечить рибосомы снаружи ядра инструкцией по строительству белка. Для этого в клетке используется специальная молекула — информационная РНК (иРНК). Она умеет копировать информацию с ДНК и работать клеточным почтальоном, доставляя ее на белковые заводики-рибосомы.

Получив инструкцию, рибосомы могут приступить к сборке белка из кирпичиков. Эти кирпичики — аминокислоты. Они плавают вокруг и готовы к тому, чтобы их подхватили специальные молекулы-переносчики и выстроили в ряд в правильном порядке. Двадцать видов аминокислот создают все виды белков во всех животных и растительных организмах на нашей планете. Но как всего четыре разные буквы ДНК (А, Т, Ц и Г) могут дать 20 различных инструкций?

НАМ НУЖНЫ КОДОВЫЕ СЛОВА Именно так! Это и есть генетический код: ряд из трех букв ДНК представляет собой слово, которое описывает определенную аминокислоту. ААА, АТТ или ТГА и так далее. На самом деле мы можем написать 64 различных трехбуквенных слова, а аминокислот всего двадцать, так что клетке вполне хватает словарного запаса на кодирование всех белков.

ГЕНЕТИЧЕСКИЙ КОД ЕСТЬ ТОЛЬКО У ЧЕЛОВЕКА? Конечно же, нет. Все существа на земле, начиная с маленьких бактерий и заканчивая огромным жирафом или яблоней, используют один и тот же генетический код. Так что у нас много общего с каждым живым созданием на планете!


Клетки всех живых существ на земле — бактерий, медуз, яблонь, собак или людей — работают с одним и тем же генетическим кодом. Все они хранят свои гены в ДНК и делают копии на иРНК. Все они производят белки из двадцати аминокислот.

ЧТО ПРОИСХОДИТ С БЕЛКАМИ, КОТОРЫЕ МЫ ЕДИМ? Животные и растения вырабатывают свои собственные виды белков. Использовать их белки мы не можем — только аминокислоты. Получается, сначала мы должны переварить чужие белки в нашем желудке, а значит, расщепить их на аминокислоты, из которых они состоят. Затем кровь разнесет аминокислоты в клетки. И, наконец, клетки используют их, чтобы произвести собственные белки так, как им велят клеточные гены.

МОГУТ ЛИ УЧЕНЫЕ ДЕЛАТЬ БЕЛКИ? Да, они придумали машину, которая может сделать один белок за один раз, но не так умно и быстро, как это делают клетки. Поэтому генные инженеры предпочитают подсаживать нужные гены бактериям, чтобы те производили необходимые белки.

Белки удивительно малы. Каждая группа белков работает и выглядит по-своему — как маленькие шарики или как бейсбольные биты, а некоторые собираются вместе для формирования трубки или длинной нити, как это делает фибрин. Некоторые белки состоят из ограниченного количества аминокислот, а у других — несколько тысяч в одном ряду.

Уже известный вам свежеприготовленный фибрин покидает клетки печени и отправляется в кровяное русло. Еще один белок, кератин, — вещество, из которого состоят наши волосы и ногти. Есть белки, которые нуждаются в друзьях, чтобы сформировать, например, новую рибосому.


Никто не идеален, даже наши клетки. Миллионы клеток постоянно делятся и производят копии в молекуле ДНК. Поэтому время от времени возникают опечатки — новая клетка может получить неправильный ген. В большинстве случаев это неважно, потому что у нас имеются умные ферменты-ремонтники. Если починка невозможна, то больная клетка в конечном счете погибнет. Хорошо, что у нас есть достаточно других клеток, которые могут ее заменить. Но иногда неправильный ген может спровоцировать грубое нарушение: если его не починить, он передаст свою информацию от клетки с плохим геном всем другим клеткам.

КАК МОЖЕТ НАВРЕДИТЬ НЕПРАВИЛЬНЫЙ ГЕН? Гены, отвечающие за белки, сообщают клеткам, когда нужно начинать или заканчивать делиться. Опечатки в генах могут заставить клетку делиться слишком часто, а также игнорировать сигналы от других клеток вокруг. Эта группа новых клеток называется опухолью, а болезнь — раком.

Также плохо, если неправильным окажется ген в яйцеклетке или сперматозоиде, потому что ошибка распространится на все клетки и передастся растущему малышу. К счастью, мы имеем по две копии каждого гена: одну от мамы, а другую от папы. Поэтому здоровые гены могут заменить больные.

Только в самом худшем случае ребенок получит два неправильных варианта одного и того же гена. Тогда запасной ген тоже не сможет закодировать правильный белок. У младенца разовьется генетическая болезнь, даже если оба родителя здоровы и, возможно, не имеют неправильных генов.

Метод «встаньте парами» (смотри картинку ниже) — отличный способ копирования ДНК: каждая нить является моделью для построения другой нити. Но может произойти генетическая опечатка. Неправильная буква в гене может закодировать бесполезный белок или не оказать вообще никакого эффекта.

ЛЮБАЯ ОШИБКА В ГЕНЕ ЯВЛЯЕТСЯ ПРИЧИНОЙ БОЛЕЗНИ? Нет. Иногда опечатка (которая называется мутацией) способна сделать функцию белка полезнее. Мутация в определенном гене может сделать нас быстрее других людей или более устойчивыми к болезням (например к малярии). Независимо оттого, преимущество это или недостаток, такая особенность может передаваться нашим детям, внукам и правнукам.


В мире есть сотни так называемых наследственных болезней, вызванных работой неправильных генов. Гемофилия — одна из них. Теперь давай посмотрим, как можно помочь детям, страдающим этой болезнью. Один из способов — взять от здоровых людей правильный белок, который будет сворачивать кровь, и дать его пациентам.

МОЖЕМ ЛИ МЫ ИСПОЛЬЗОВАТЬ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ БЕЛОК ЖИВОТНЫХ? Собаки, коровы и козы тоже имеют гены, которые заставляют их кровь сворачиваться. Но их гены (и белки) несколько отличаются от наших. И, возможно, они не будут точно так же работать в человеческих клетках. Все, что мы можем сделать, — это взять правильные гены из клетки человека и дать им управлять клетками других живых организмов, например — бактерии. Затем мы позволим этим клеткам многократно поделиться. Если все пройдет удачно, то клетки произведут для человека огромное количество правильного кровесвертывающего белка. Невероятно, не так ли? Но это работает! Именно так генные инженеры вносят гены человека в клетки животных, растений и бактерий, чтобы заставить их производить белки человека.

Генетически модифицированные клетки поделятся огромное количество раз, чтобы копировать гены человека снова и снова и произвести белки, закодированные в генах. Если все пойдет хорошо, то генно-инженерные клетки, выращенные в кровеносных сосудах, будут производить массу кровеостанавливающих белков. Затем нам нужно будет только очистить белок и оставить препарат в холодильнике до того, как он понадобится детям-гемофиликам.

ПОЧЕМУ БЫ НЕ ПОЧИНИТЬ НЕПРАВИЛЬНЫЕ ГЕНЫ? Это другой способ. Но все осложнено тем, что чинить неправильные гены нужно в огромном количестве больных клеток тела. Только после этого клетки смогут производить достаточно белков, останавливающих кровь.

Недостающие кровеостанавливающие белки производятся в клетках печени. Поэтому мы должны пересадить здоровые гены во столько здоровых клеток печени, во сколько это возможно. У генных инженеров есть генные «ножницы», которые помогают им поместить здоровые гены в нужную точку генома. Мы только начинаем осваивать этот способ.

Генная инженерия может работать только бла-й годаря тому, что все клетки и их гены на нашей планете говорят на одном языке. Нам хорошо известно, как использовать гены, чтобы создать нужный белок. Например, заставить клетки овец производить белки, свертывающие кровь, которые затем попадут в молоко.

Конечно же, у клеток молочных желез в вымени овцы нет генов, отвечающих за это. Но у нас есть способы подсадить гены человека в их ДНК.

СРЕДСТВО ОТ ГЕМОФИЛИИ В ОВЕЧЬЕМ МОЛОКЕ? Именно так. Ученые выяснили, какие гены человека ответственны за производство каждого кровесвертывающего белка. И у них есть все инструменты для работы с генами ДНК: они знают, как разрезать, склеивать, умножать или менять буквы генетического кода, а также как включать и выключать их. Эти трюки помогают выполнять специальные белки.

Врачи-генетики мечтали, чтобы овцы производили белки для свертывания крови в своем молоке, и это помогло бы всем детям, которые страдают гемофилией. Будет здорово, если это качество будет передаваться овцам по наследству, тогда все новорожденные ягнята получат нужные гены, а затем передадут их своему потомству.

Для этого нужно было ввести крошечную часть человеческой ДНК внутрь оплодотворенной яйцеклетки овцы с инструкцией для кровесвертывающего белка. Новые гены приобретут надежную основу в ДНК овцы, а затем передадутся во все новые клетки.

Если эта овца даст потомство, то запах и вкус ее молока будет точно таким же, как запах и вкус обычного овечьего молока. Но теперь оно будет содержать кровесвертывающие белки человека. Для овец нет никакой разницы, а вот детям-гемофиликам оно очень поможет. Ведь они нуждаются в специальных белках, чтобы останавливать кровь из порезанного пальца. Белки овечьего молока выглядят и работают так же, как и в человеческом теле.

ЧТО ПРОИСХОДИТ С ЯГНЯТАМИ ГЕННО-МОДИФИЦИРОВАННЫХ ОВЕЦ? Они наследуют гены человека от своих матерей. Мы называем таких животных трансгенными. Хотя они носят гены, полученные от других видов, они выглядят и ведут себя так же, как и другие овцы. Но теперь у них есть другие гены, и их дети также будут их иметь. К сожалению, пока эксперименты ученых не увенчались успехом. Овечки Полли и Молли, ставшие первыми клонированными овцами, которым был введен человеческий ген для возможного применения в медицине, не прожили долго.


Сахарный диабет (первого типа) — это заболевание, при котором организм не может вырабатывать один очень важный белок — инсулин. Это специальное вещество — гормон, который сообщает печени и мышцам о необходимости переместить избыток сахара из крови и запасти его. У людей, страдающих сахарным диабетом, в поджелудочной железе нет достаточного количества клеток, производящих инсулин. Из-за этого большая часть сахара, который попадает с пищей, остается в крови, а это может повредить сосуды, глаза и другие органы. Поэтому диабетики должны придерживаться строгой диеты и принимать таблетки или делать уколы инсулина каждый день.

ИНСУЛИН ДЛЯ УКОЛОВ БЕРЕТСЯ ИЗ ГЕНОВ? Долгое время инсулин для пациентов получали из желез свиней и коров. Теперь же человеческий инсулин производят генетически измененные бактерии. Ученые добавляют нужный ген в ДНК бактерий, кормят их и создают все условия для интенсивного размножения. Затем инсулин можно собрать и превратить в лекарство для людей, которые не способны производить свой собственный.

МОГУТ ЛИ РАСТЕНИЯ РАБОТАТЬ С ЧЕЛОВЕЧЕСКИМИ ГЕНАМИ? Конечно! Генные инженеры поместили человеческие гены прямо в растение табака, чтобы показать его клеткам, как производить антитела человека. Антитела нужны нам, чтобы бороться с бактериями, вирусами и даже раковыми клетками. Возможно, именно с помощью растения табак смогут получить лекарство от рака.

ЧТО ТАКОЕ ГЕНЕТИЧЕСКИ МОДИФИЦИРОВАННЫЕ РАСТЕНИЯ? Генные инженеры могут сделать так, чтобы растения производили и другие вещества, полезные для себя и человека, например, пестициды. Это яды, которые убивают насекомых-вредителей. Сахарная свекла, например, растет в постоянном страхе быть съеденной червяком. Некоторые виды свеклы производят белки, которые червь не любит. Поэтому генные инженеры взяли ген от устойчивых видов свеклы и поместили в остальные виды сахарной свеклы, которая теперь сможет себя защитить. Такие растения называют генетически модифицированными организмами, или ГМО.

Другой хитрый генетический трюк используется, например, для выращивания большего количества кукурузы. Как известно, всевозможные сорняки пытаются отнять пищу и свет у полезных растений. Токсины, называемые гербицидами, могут остановить их, но они также способны убить и все остальные растения. Поэтому генные инженеры вводят полезным растениям ген, который делает их устойчивыми к гербицидам. Теперь только генно-инженерные растения выживут, если фермер опрыскает их токсинами и они найдут достаточно места и света для цветения. Ученые утверждают, что генетические модификации не более опасны, чем простая селекция, просто результат получается быстрее и лучше.

Генетически-модифицированные животные, растительные и бактериальные клетки могут помочь людям с некоторыми заболеваниями производить недостающие белки. Такие белковые препараты помогают им жить лучше. Но идеальный вариант для излечения — ремонт неправильных генов, чтобы клетки смогли сами производить недостающие белки. Как же внести правильные гены в миллионы клеток пациента? Есть один простой способ — использование вирусов!

НО ВИРУСЫ ВЫЗЫВАЮТ БОЛЕЗНИ, НЕ ТАК ЛИ? Как правило, да. Некоторые из них вызывают грипп или корь, а также другие серьезные заболевания, например оспу или полиомиелит. Вирус — это крошечная частица, белковая оболочка с вирусными генами внутри. Ее единственная задача — захватить клетку, получить над ней контроль, внедрить свои собственные гены и втянуть инфицированную клетку в производство вирусов. Так почему бы не извлечь преимущество из такого вызывающего поведения? Вирус можно превратить в переносчика правильных генов!

НУЖНО ЗАРАЗИТЬ НАШИ КЛЕТКИ ГЕННО-МОДИФИЦИРОВАННЫМИ ВИРУСАМИ? Именно так: убрать гены, которые делают вирусы опасными. Оставить достаточно генов, чтобы вирус смог действовать как корабль-перевозчик. Затем добавить полезные гены в вирусную ДНК и отправить вирусы внутрь, чтобы доставить хорошие новости (и спасительные гены) в больные клетки.

Но превратить опасный вирус в полезный препарат очень и очень сложно. В некоторых случаях это срабатывает, но такой метод до сих пор требует усовершенствования. Наши клетки-защитники не знают, что неопасные вирусы помогают нам, и всегда готовы уничтожить их как врагов.

ВИРУСНАЯ ТЕРАПИЯ ХОТЬ РАЗ ИЗЛЕЧИЛА ЧЕЛОВЕКА? Да, но лишь немногие дети излечились с помощью вирусных «перевозчиков», которые принесли здоровые гены в их кровяные клетки. Теперь они могут производить правильные белки сами и больше не нуждаются в приеме белковых лекарств. Но это все еще очень рискованное лечение.

ОНИ СМОГУТ ПЕРЕДАТЬ ХОРОШИЕ ГЕНЫ СВОИМ ДЕТЯМ? К сожалению, нет, ведь лишь некоторые клетки приобрели правильные гены. Сперматозоиды и яйцеклетки этих людей не получат правильных генов, и поэтому люди не смогут передать их своим детям. А изменять гены в яйцеклетках и сперматозоидах людей запрещено законом. Это очень опасно для их будущих детей!


Звучит очень просто: вынуть ген отсюда, вставить туда... На самом деле это невероятно сложная процедура. Нить ДНК с генами очень маленькая, а в ней — масса химических букв. Поэтому генетикам необходимо множество инструментов и техник для работы с ДНК.

КАКИЕ ЭТО ИНСТРУМЕНТЫ? Это некоторые виды белков, которые постоянно обслуживают ДНК в клетках всех видов. Они раскручивают и скручивают нити ДНК, чинят поломанные части, разбирают на составляющие лестницу ДНК, копируют ее, делают копии генов, включают и выключают гены, исправляют ошибки и выполняют много другой работы. Бактерии представляют собой уникальный набор белковых инструментов. Один из таких видов называется рестриктаза — это фермент, необходимый для точной нарезки ДНК. Генные инженеры очень любят подобные инструменты!

А КАК ОНИ РАБОТАЮТ? Один белок — фермент рестриктаза, называемая Eco RI, — просто эксперт в разрезании ДНК в последовательности ГААТТЦ. Другие крошечные «ножницы» этого вида белка разрезают ДНК в других уникальных последовательностях. Поэтому нужно взять часть ДНК человека, добавить немного Eco RI, и она будет искать все последовательности ГААТТЦ и разрезать ДНК в этих местах!

Например, можно использовать Eco RI для вырезания гена инсулина и затем вставки этого кусочка ДНК в ДНК другой особи.

КАК МОЖНО СКЛЕИТЬ ГЕНЫ? Когда Eco RI разрезает лестницу ДНК человека, четыре нуклеотида ААТТ с липкими концами одной нити лишаются своих друзей-нуклеотидов ТТАА. Если мы таким же образом разрежем ДНК бактерии, то освободим пары для вырезанных из человеческой ДНК нуклеотидов гена инсулина. Липкие концы склеятся. Теперь мы добавим еще один белок, называемый лигазой, который будет сплавлять пары нуклеотидов и укреплять лестницу ДНК. Таким образом, мы приклеим ген инсулина человека в ДНК бактерии. Она будет называться рекомбинантной ДНК, поскольку это результат склеивания генетического материала.

КАК БАКТЕРИЯ ПРОИЗВОДИТ БЕЛКИ ЧЕЛОВЕКА? Невероятно, но это возможно, потому что у бактерии помимо основной ДНК есть маленькие отдельные ДНК-частички, свернутые кольцом, они называются плазмиды. Генные инженеры могут с легкостью вынуть плазмиду из бактерии и поместить обратно с дополнительно внесенной в нее ДНК. Это очень удобно для соединения частей ДНК разных живых существ, например человека и бактерии. Затем мы кормим бактерии с новой плазмидой, они начинают без остановки делиться каждые 20 минут, и вскоре появляется миллион бактерий. У них у всех одна и та же плазмида с геном инсулина человека. Значит, они будут массово производить инсулин и выводить его наружу сквозь мембрану.


КЛОНЫ — это живые существа, имеющие одинаковый набор генов. Почти все клетки нашего тела — это клоны, получившие один и тот же набор генов и появившиеся из одной оплодотворенной яйцеклетки. Клетки нашей печени отличаются от клеток кожи не потому, что у них другой набор генов. Просто в них включаются только те гены, которые необходимы для их работы и развития.

СУЩЕСТВУЮТ ЛИ КЛОНЫ ЧЕЛОВЕКА? Тут на ум сразу приходят однояйцевые близнецы. Они появляются из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая случайно разделяется на два сгустка, и поэтому имеют идентичные гены. И все же они отличаются от своих родителей, потому что в каждом из нас смешаны гены, приходящие от обоих родителей. А значит, ни один ребенок никогда не сможет быть клоном своих родителей.

А ЖИВОТНЫЕ-КЛОНЫ СУЩЕСТВУЮТ? А это уже другая история. Вспомни овечек Полли и Молли, молоко которых содержало кровесвер-тывающие белки человека. Ученые клонировали их, потому что хотели иметь стадо овец-клонов, каждая из которых производила бы белковые лекарственные препараты таким же образом.

Ветеринары уже много лет знают, как клонировать животных с фермы. Они забирают от матери оплодотворенную яйцеклетку, которая уже поделилась и стала комочком из нескольких десятков клеток. После этого разделяют комок на отдельные клетки и позволяют каждой из них развиться в новый комок, каждый из которых в итоге превратится в идентичного клона животного. Потом они возвращают комочки обратно в материнские организмы, и рождаются клоны, прямо как однояйцевые близнецы!

Однако генные инженеры открыли новый способ получения клонов. Не из яйцеклетки, а из взрослого животного. И для этого даже не нужен самец!

Трюк заключается в следующем: из оплодотворенной яйцеклетки нужно удалить ядро со всеми нитями ДНК. Затем взять ядро с генами из клетки кожи другого животного. Поместить его в пустую яйцеклетку. Теперь яйцеклетка вновь имеет полный набор генов, но на этот раз от животного, у которого взяли клетки кожи. В результате появится клон или однояйцевый близнец. Овечку, клонированную таким путем, назвали Долли. Она стала первым клонированным млекопитающим в мире.

Живые существа могут только наследовать и передавать признаки, содержащиеся в генах. Поэтому если бы отец и мать решили изучать генетику, чтобы сделать свою будущую дочь великим ученым, из этого ничего бы не вышло. Мы не можем изменить гены, которые у нас уже есть, знания не передаются по наследству.

Люди, занимающиеся разведением животных и растений, знали об этом тысячи лет, хотя и не подозревали о существовании генов и о том, как они работают. Но заводчики собак отбирали щенков, которые казались сильными, быстрыми и умными, даже если у них были короткие лапы. Затем они скрещивали одних коротколапых собак с другими собаками с короткими лапами. С каждым поколением те передавали свои генетические признаки, и теперь у нас есть корот-колапые таксы, которые могут проникать в кроличьи норы. Так же появились и другие породы собак.

ПОЧЕМУ У НЕКОТОРЫХ ЩЕНКОВ ЛАПЫ ОКАЗАЛИСЬ КОРОЧЕ? Это произошло потому, что ни один из щенков не имел одинаковый набор генов. Хотя каждый из них унаследовал гены от отца и матери, в итоге они получили разное сочетание родительских генов. Именно поэтому у них неодинаковые пятнышки на шерсти и разные лапы — покороче или подлиннее. Посмотри на своих братьев и сестер. Могу поспорить, что вы тоже разные.

Когда ДНК копируется очень часто, в генах могут случаться небольшие изменения — мутации. Например, такие изменения могут влиять на гены и делать ноги короткими, длинными или искривленными. А если мутация произойдет внутри яйцеклетки или сперматозоида, то она передастся детям.

Заводчики коров всегда хотели, чтобы животные давали больше молока. Садоводы мечтали о том, чтобы на яблонях росли крупные и сладкие яблоки. Многие виды овощей и фруктов — результат трудов селекционеров, специалистов, занимающихся выведением новых сортов растений и пород животных. Фермеры тысячелетиями изменяли гены фруктов, овощей и животных.

В наши дни генные инженеры не ждут, появится мутация или нет. Они могут найти гены, которые отвечают за определенные признаки, а затем в лаборатории собрать их и поместить в животное или растение, чтобы сделать тех устойчивыми к заболеваниям или более плодовитыми. Это очень похоже на отбор лучших качеств, передающихся по наследству, — то, чем фермеры занимались с тех пор, как начали выращивать растения и содержать животных. Но этот путь гораздо быстрее и легче.

Большинство наших генов выглядят точно так же, как гены наших братьев, сестер, соседей и даже людей с других континентов. Но каждый человек имеет уникальный рисунок ДНК, так же как и рисунок отпечатков пальцев. Генетики-детективы могут сделать эти различия видимыми и помочь полиции узнать преступников. Им нужна всего лишь крошечная частичка ДНК с корня волоса, капелька крови, слеза или немного слюны, найденные на месте преступления.

Генетики-детективы сравнивают полученный материал с ДНК слюны изо рта подозреваемого и определяют, был он там или нет. Давайте расследуем дело мистера XY, который был замечен в отправлении писем с вымогательствами. Он утверждает, что невиновен. Однако вымогатель облизал марку на письме. Наши генетики-детективы смогут выделить ДНК из слюны на марке.

Они разрежут образец ДНК на маленькие кусочки с помощью белковых ножниц, а потом отсортируют кусочки по длине. Затем они проявят области ДНК, неповторимые для каждого человека, с помощью мечения ДНК-проб светящимися веществами. Рисунок, который будет светиться, уникален. И если рисунок ДНК с марки совпадет с рисунком ДНК, взятой изо рта, значит, мистер XY является вымогателем.

ИМЕЕМ ЛИ МЫ ПРАВО ИЗМЕНИТЬ ГЕНЫ? Генетики и врачи очень озабочены поиском способов лечения хронических заболеваний (например, гемофилии, о которой мы уже говорили), которые случаются из-за отсутствия или повреждения генов и их белков, с помощью белковых препаратов или генной инженерии.

НАМ ПОЗВОЛЕНО УПРАВЛЯТЬ ГЕНАМИ? Для некоторых людей это очень сложный вопрос. Они беспокоятся: ведь что-то может пойти не так, да и вообще такое лечение вряд ли можно назвать естественным. Давай размышлять.

Разве не естественно, что мы пытаемся вылечить людей, нуждающихся в нашей помощи, и используем все имеющиеся знания? Гемофилики обязаны получать необходимые препараты, иначе они умрут от малейшего пореза. И если такие препараты могут быть безопасно произведены в молоке с помощью генно-модифициро-ванных овец, почему бы этого не сделать?

Нам не стоит забывать, что генная инженерия не была изобретена генными инженерами. Они лишь обнаружили ее возможности. В естественной среде мы можем наблюдать множество примеров генной инженерии. Природа создала клонов. Природа создала вирусы, которые могут доставлять гены в наши клетки. Природа дала нам множество инструментов, которые мы можем применить для работы с ДНК.

Задолго до того, как люди узнали о ДНК и генах, фермеры выращивали растения и животных с новыми генетическими комбинациями, которые прежде не встречались на нашей планете. Только подумай о разных сортах яблок, которыми мы наслаждаемся, или породах собак и кошек, которых мы так любим.

Возможен и традиционный путь выращивания более питательных видов риса, но это займет много времени и окажется очень сложным. Генные инженеры позволяют пройти этот путь быстрее и безопаснее, ведь они намного лучше нас знают, как это работает.

РАЗВЕ НЕ ОПАСНО ЕСТЬ РАСТЕНИЯ С НОВЫМИ ГЕНАМИ? Вовсе нет. Любое яблоко или сосиска состоят из клеток, и, как ты уже знаешь, все клетки содержат ДНК и гены. Каждый день мы едим и перевариваем много граммов ДНК из растений и животных. Мы также переносим огромное количество чужеродной ДНК от всех разнообразных бактерий, живущих в нашем кишечнике. Если бы вся эта чужеродная ДНК в наших блюдах была опасной, в настоящий момент мы были бы уже очень больны. Так что действительно неважно, откуда будет получена ДНК, которую мы съедим: из диких ягод, из садовых ягод, выращенных фермерами, или из ягод, которым генные инженеры дали лишнюю ДНК.

ТАК ПОЧЕМУ ЛЮДИ БОЯТСЯ ГЕННОЙ ИНЖЕНЕРИИ? Потому что люди мало знают о генах. Они боятся, что генно-модифицированные растения и животные выйдут из-под контроля, что они будут представлять для нас угрозу или испортят окружающую среду. Наверное, если мы будем злоупотреблять возможностями новых технологий, что-то плохое может действительно случиться. К счастью, природа дала нам ум не только для понимания генетики, но и для того, чтобы использовать ее осторожно и ответственно.


Медуза, муравей и собака такие разные! А все люди выглядят и ведут себя примерно одинаково. А еще мы похожи на своих родителей, бабушек и дедушек гораздо больше, чем другие люди (все так говорят).

Это просто фантастика! Ведь все живые существа состоят из крошечных клеток, а клетки эти у животных, растений и даже грибов имеют практически один и тот же внешний вид и выполняют очень схожие задачи. Все они производят вещества, поддерживающие жизнь и помогающие взаимодействовать с другими клетками.

Тело человека состоит из миллиардов клеток. Они настолько малы, что их невозможно увидеть невооруженным глазом — только в микроскоп. Разные виды клеток выполняют свои особые задачи, а благодаря их совместной работе мы живем, растем, говорим, едим и двигаемся... И при этом каждый из нас неповторим!

ОТКУДА НАШИ КЛЕТКИ ЗНАЮТ, ЧТО НУЖНО ДЕЛАТЬ? Ты наверняка помнишь, что внутри клеток хранятся подробные инструкции, они называются генами. Клетки собаки очень похожи на клетки человека. Но в них содержатся гены собаки, и они делают все необходимое, чтобы наши четвероногие друзья имели острый нюх, резво бегали и лаяли.

ПОЧЕМУ В РАЗНЫХ КЛЕТКАХ РАЗНЫЕ ГЕНЫ? Ты уже знаешь, что набор генов человек и многие животные получают из самой первой клетки — яйцеклетки, благодаря которой зарождается новая жизнь. Она делится снова и снова, производя все виды клеток, необходимые для конкретного живого существа. В процессе деления она передает свой набор генов остальным клеткам. Поэтому из яйцеклетки собаки получаются щенки, а не утята, мальки или бактерии.

Посмотри на картинку справа: на ней показано, из чего сделано наше тело (в порядке уменьшения его составляющих) и рассказано, как эти части взаимодействуют друг с другом.


Ты наверняка помнишь: клетка состоит из строительных кирпичиков — белков. Разные виды клеток производят особые виды белков из веществ, поступающих в кровь. Нужные рецепты белков хранятся на тонкой ниточке ДНК, свернутой внутри ядра клетки.

Все это мы получаем от родителей: гены, которые сообщают клеткам, какой именно белок произвести, а также в каком месте, в какой срок и в каких количествах это надо сделать. Если клетки работают на славу и все идет по плану, белки (и прочие вещества) в нашем теле взаимодействуют в полной гармонии.

ЧТО ЖЕ ДЕЛАЮТ БЕЛКИ? Практически все! Белки образуют органеллы и клетки. Они же помогают им двигаться, соединяться друг с другом и делиться. Они доставляют сообщения другим клеткам и следят за тем, чтобы только нужные вещества попадали в клетку и выходили из нее. Чтобы выполнять все эти функции, нашему организму необходимы 100 000 разных видов белка. А за каждый конкретный вид белка отвечает соответствующий ген.


Белки могут делать удивительные вещи, создание живых клеток — лишь одна из их задач. Коллагеновые белки формируют эластичные части кожи и хрящей. С помощью минералов они делают кости крепкими и плотными. А белок-кератин образует волосы и ногти.

ВСЕ БЕЛКИ ДЕРЖАТСЯ ВМЕСТЕ? Некоторые белки плавают в крови. Ферменты — белки-фокусники, они превращают одни вещества в другие, а также разделяют их и создают новые. Белок гемоглобин помогает красным кровяным тельцам забирать кислород из легких и разносить его по всему телу. Белки-антитела приклеиваются к микробам-захватчикам, чтобы клетки-защитники могли их опознать и убить. А гормоны «воспитывают» другие клетки, подсказывая им, как нужно себя вести.

В каждом из нас живет огромное количество клеток — более 100 000 миллиардов. Они так малы, что целая тысяча клеток может уместиться на точке в конце предложения. 300 разных видов клеток усердно работают в теле человека. Их форма определяется тем видом белка, который они производят, — она идеально подходит для выполнения уникальных клеточных функций.

Наконец, есть особые виды белка, которые следят за тем, что происходит внутри клетки. Они включают и выключают нужные гены, а также составляют график работ других белков. Необходимо очень много таких белков, чтобы контролировать жизнедеятельность каждой клетки, командную работу разных клеток и слаженное функционирование механизмов всего тела.

У хранительницы-ДНК две задачи: предоставить рецепты создания белков и убедиться, что их производство возможно во всех клетках. Поэтому, когда клетка делится, она должна дублировать нить ДНК. Только так новые клетки получат необходимый набор генов. ДНК оборачивается вокруг белковых шариков, и получаются плотно упакованные хромосомы. Если понаблюдать за этим процессом в микроскоп, сначала мы увидим конструкцию, похожую на винтовую лестницу, которая постепенно сворачивается в белковые шарики и еще больше уплотняется, а затем надежно запакованная ДНК принимает форму хромосомы.

КАК ИЗ ОДНОЙ ДНК ПОЛУЧАЮТСЯ ДВЕ? Это происходит точно так же, как копируются гены для информационной РНК. Лестница ДНК размыкается, к одиночным нуклеотидам подыскиваются пары, конструкция смыкается, и получаются две абсолютно одинаковые ДНК с точной последовательностью химических букв. Только это происходит не для отдельного участка-гена, а для целой нити ДНК, состоящей из целых 30 000 генов. А ЧТО ТАКОЕ ХРОМОСОМЫ? Это ДНК, упакованная и подготовленная для удвоения. Перед делением клетки нити ДНК сворачиваются и принимают форму хромосом. В этот момент их можно увидеть даже в обычный микроскоп.

У каждого человека есть 30 000 генов, упакованных в 46 хромосом. У комаров только б хромосом, у собак — 78, а у бабочек их целых 446. У всех живых существ хромосомы парные, за исключением одноклеточных бактерий, которые получают гены из единственной родительской клетки. Надеюсь, ты догадался, почему в клетках человека и собаки хромосомы парные?

ПОТОМУ ЧТО МЫ ИХ ПОЛУЧАЕМ ОТ ДВУХ ЛЮДЕЙ? Именно так! Одну часть мы получаем от мамы, другую — от папы. То есть у нас имеется две копии всех генов. Наши 46 хромосом образуют 23 пары. Каждая пара хромосом содержит гены с одними и теми же рецептами производства одних и тех же белков. Если в одной хромосоме ген поврежден, его может заменить здоровый запасной ген из другой хромосомы.

Посмотри на картинки: хромосомы в клетках мальчиков и девочек выглядят практически одинаково. Пары соединяются посередине, принимая Х-образную форму.

Только один вид хромосом отличается от остальных. Он называется половая хромосома, потому что содержит гены, отвечающие за различия мальчиков и девочек. У мальчиков половая хромосома имеет Y-образную форму (она так и называется — Y-хромосома).

КАК Y-ХРОМОСОМА ДЕЛАЕТ МАЛЬЧИКОВ? Все благодаря генам, находящимся в Y-хромосоме. По их рецептам производятся особые белки, благодаря которым внешность мальчиков и их внутреннее строение отличаются от девочек.

У девочек две половые Х-хромосомы и, соответственно, две копии всех хранящихся там генов. У мальчиков же имеется набор из Х- и Y-хромосом, а значит, у них нет такого же надежного количества копий. Если ген на Х-хромосоме записан с ошибкой, заменить его, увы, нечем. Поэтому мальчики чаще страдают от генетических болезней, например мышечной дистрофии.

Все наши клетки родились из яйцеклетки в животе матери. Эта особенная клетка имеет один набор генов и поэтому не может сама делиться, как остальные клетки тела, если не получает второй набор хромосом.

Этот набор содержится в мужских половых клетках — сперматозоидах. У них тоже есть только один набор генов. Ни с женской яйцеклеткой, ни с мужским сперматозоидом ничего не происходит до тех пор, пока...

ПОКА ОНИ НЕ СОЕДИНЯТСЯ? Угадал! Когда они соединяются (это называется оплодотворением), оплодотворенная яйцеклетка получает 23 пары хромосом. Папа и мама передали полный набор генов — этого достаточно для зарождения новой жизни.

Теперь оплодотворенная яйцеклетка тоже может делиться снова и снова и создавать разные виды клеток тела человека.

Очень скоро новых клеток станет достаточно для того, чтобы сформировать эмбрион — он уже будет иметь форму маленького ребеночка.

А САМА ЯЙЦЕКЛЕТКА НЕ ВЫГЛЯДИТ КАК НОВОРОЖДЕННЫЙ МАЛЫШ? Яйцеклетки в животе человека, собаки и даже лягушки выглядят примерно одинаково. Но в них содержатся разные гены, поэтому от собаки появляются щенки, от лягушки — лягушата и т. д. Дети всех живых существ выглядят примерно так же, как их родители.


Наши гены очень похожи. Абсолютно одинаковые гены создают абсолютно одинаковые белки. А благодаря одинаковым белкам у людей появляются одинаковые клетки, находящиеся в определенных частях тела и отвечающие за выполнение одних и тех же функций.

ПОЧЕМУ МЫ НЕ ВЫГЛЯДИМ КАК БЛИЗНЕЦЫ? Потому что у каждого из нас ступеньки лестницы ДНК расположены в разной последовательности и наш набор генов немного отличается. А он определяет цвет волос, глаз и кожи, решает, будут ли у нас веснушки, сможем ли мы до старости пить молоко, и предсказывает вероятность заразиться некоторыми болезнями. От генов зависят форма лица и носа — они отвечают за очень многие особенности человека.

Существуют разные группы людей, и у каждой из них есть схожие черты. Например, у азиатов особая форма глаз, а клетки кожи африканцев вырабатывают больше красящего пигмента, поэтому она такая темная. Но у всех людей есть ушные раковины (а у птиц — нет), наш нос находится посередине лица, а не на затылке (как у дельфинов), а глаза расположены спереди, а не по бокам головы (как у кроликов).

КАК У КЛЕТОК ПОЛУЧАЕТСЯ ДЕЛАТЬ УШИ? Клетки, благодаря которым формируются уши, понятия не имеют, как будет выглядеть ушная раковина. Они просто делятся снова и снова, пока гены не посылают команду остановиться... или продолжать и сделать ухо больше. Это деление происходит в нужном месте и в нужное время, именно так части нашего тела приобретают свою уникальную форму. А поскольку наши гены слегка отличаются, форма ушей каждого человека тоже немного разная. Проверь сам!


Наши гены решают, кто родится, мальчик или девочка, с помощью специальных белков. Они включаются в работу после того, как оплодотворенная яйцеклетка начинает делиться и производить разные виды клеток.

В самом начале яйцеклетки, из которых потом появятся мальчик или девочка, выглядят одинаково — как шарик с бугорками. Этот шарик делится надвое, потом еще надвое, и так далее. Появляется все больше клеток, эмбрион растет. Через несколько недель появляются клетки разных видов и объединяются в ткани. Каждая ткань будет выполнять в организме свои задачи.

В этот момент на Y-хромосоме включается очень необычный ген (он может появиться только в оплодотворенной яйцеклетке). Он хранит рецепт особого белка, который потом запустит работу целой группы других генов. И появляются мужские половые железы. Их клетки производят белки-гормоны, благодаря которым рождается мальчик.

А КАК ЖЕ ДЕВОЧКИ? В половине случаев из яйцеклетки появляются девочки. Ты же помнишь, что у сперматозоидов есть только один набор генов, в котором только одна половая хромосома — или X, или Y. Если сперматозоид приносит в яйцеклетку Х-хромосому, появится девочка, а не мальчик.

ПОЧЕМУ НАМ НУЖНЫ И ПАПА, И МАМА? Потому что мы состоим из миллиардов клеток, и им требуются очень сложные инструкции, содержащиеся в генах. Если бы мы, как бактерия, состояли из одной-единственной клетки, сделать клетку-ребенка было бы проще. Мы бы разделились и передали простейший набор генов двум новым клеткам. Никаких мамы и папы — только одна родительская клетка!

Отдельные клетки нашего тела тоже могут делиться сами. Но наше тело нельзя разрезать надвое, чтобы получить двух новых детей. Кстати, у растений и простейших животных это возможно. Попробуй провести простейший эксперимент: отрезать веточку тополя или ивы и поставить ее в воду. Через несколько недель появятся корешки. Можешь посадить свой черенок в землю (не забудь поливать). Поздравляю! У тебя есть возможность вырастить клон дерева!

Люди (а также кошки, собаки и другие животные) появляются из одной клетки — оплодотворенной яйцеклетки, — которая будет делиться и производить много-много разных клеток.

ПОЧЕМУ РЕБЕНОК НЕ МОЖЕТ ПОЯВИТЬСЯ БЕЗ ПАПЫ? Потому что яйцеклетка в животе мамы не может сама начать делиться. У нее только один набор генов, ей обязательно нужен еще один комплект, который находится у папы. Именно смесь генов делает нас такими особенными и не похожими на других. Иначе мы были бы совершенной копией мамы, бабушки и прабабушки. Рождались бы одни девочки с одинаковым набором генов, и мир состоял бы из старых и молодых клонов. А это очень скучно! Но мудрая природа сделала так, чтобы мы получали гены от обоих родителей.

Природа специально создала необходимость обмениваться генами, чтобы живые организмы рождались разными и могли приспособиться к изменяющимся условиям на земле. В случае бактерий за это приспособление отвечают отдельно расположенные нити ДНК — плазмиды. Помнишь, именно их мы использовали, чтобы подсадить бактерии человеческий белок?


Яйцеклетка и сперматозоид — это половые клетки. Они должны соединиться друг с другом, чтобы зародилась новая жизнь. Этот процесс называется половое размножение: мама и папа готовят уникальный генетический коктейль из одиночных хромосом двух половых клеток.

ПОЛУЧАЕТСЯ, В КАЖДОМ ИЗ НАС - УНИКАЛЬНЫЙ КОКТЕЙЛЬ ИЗ ГЕНОВ? Да, потому что клетки, из которых образуются половые клетки, могут делиться сами — у них стандартная двойная порция генов и 23 пары хромосом. При делении хромосомы пары тесно прижимаются друг к другу и обмениваются участками, потом их пара разрывается и они расходятся к разным полюсам клетки. В результате в половые клетки попадает только половина хорошо перемешанного (обменявшегося участками) набора хромосом.

При оплодотворении они объединяются, и... вуаля! Каждый ребенок получает свой уникальный набор качеств. Генетический коктейль, который каждый ребенок наследует от своих родителей, никогда не делается по рецепту. Двух одинаковых смесей не бывает. Как здорово, что все мы уникальны!

У СОБАК ПРОИСХОДИТ ТО ЖЕ САМОЕ? Почти у всех животных бывает двое родителей, которые передают детям особую смесь генов. Поэтому все щенки (так же как утята, ежата, мышата и паучата) чем-то отличаются друг от друга.

ПОЧЕМУ МАЛЬЧИКОВ СТОЛЬКО ЖЕ, СКОЛЬКО ДЕВОЧЕК? В некоторых семьях растут или одни мальчики, или одни девочки. Но если посчитать всех вместе, то получится, что количество мужчин и женщин на земле примерно одинаковое. Почему же так происходит?

Клетка, из которой создаются яйцеклетки, имеет две Х-хромосомы. При делении обе яйцеклетки мамы также получат Х-хромосомы. Назовем их мамаХ-1 и мамаХ-2.

Сперматозоиды папы могут получить либо Х-хромосому — папаХ, либо Y-хромосому — nanaY. Когда яйцеклетки и сперматозоиды соединяются, возможны 4 комбинации:

• мамаХ1 + папаХ = XX (девочка)
• мамаХ1 + nanaY = XY (мальчик)
• мамаХ2 + папаХ = XX (девочка)
• мамаХ2 + nanaY = XY (мальчик)

Видишь, из одной половины комбинаций получится мальчик, из другой — девочка. Поэтому каждый раз, когда родители решают завести ребенка, шансы, что родится мальчик или девочка, равны.


Как ты помнишь, у яйцеклетки и сперматозоида есть только одна порция генов, а у всех остальных клеток — двойная. Одни и те же гены сидят в одном и том же месте на обеих хромосомах пары. Но они не всегда абсолютно одинаковы. Иногда случаются отличия, их называют аллелями.

Например, есть гены, которые отвечают за цвет волос. Мамин ген командует клеткам производить такие белки, чтобы получился брюнет, а папин сообщает, что должен быть блондин. Оба гена принимаются за работу. Как ты думаешь, какого цвета будут волосы ребенка?

ПОЛОВИНА ТЕМНЫХ И ПОЛОВИНА СВЕТЛЫХ? Нет, это невозможно. У всех волос будет один цвет, потому что они состоят из одних и тех же клеток, которые производят одинаковый белок. Поэтому получится что-то среднее между брюнетом и блондином. Но скорее всего цвет будет темным, потому что гены, отвечающие за темный цвет, гораздо сильнее светлых аллелей. Побеждающие гены называются доминантными, а проигрывающие — рецессивными.

ЗНАЧИТ, РЕЦЕССИВНЫЕ ГЕНЫ ИСЧЕЗАЮТ? Они никуда не исчезают. Темноволосые родители могли унаследовать ген блондина от своих родителей, а потом передать его детям вместе с доминантным геном брюнета. И спрятанный ген может проявиться у одного из детей, если ему попадутся два гена блондина. ПОЧЕМУ У ЛЮДЕЙ ВОЛОСЫ РАЗНОГО ЦВЕТА? На самом деле генетически передается не черный или белый цвет волос, а наличие или отсутствие красящих белков-пигментов. Они вырабатываются клетками самого волоса и отвечают за его цвет. Их всего два: один почти черный, другой оранжевый. Если в волосах много черного пигмента и почти нет оранжевого — мы получаем брюнета, это самый распространенный цвет волос. Если наоборот — рыжего, это самый редкий цвет, им можно гордиться. Если и одного и другого пигмента мало — будет блондин или блондинка. Если пигментов примерно поровну, получится шатен с более светлыми или темными волосами.


Думая о том, чем люди отличаются друг от друга, представь, как работают их гены: десятки и сотни генов отвечают за форму ушей и носа, цвет волос и тембр голоса. Они могут выполнять еще более сложные задачи, например обеспечивать музыкальный слух. Мы наследуем от родителей и предков уникальную комбинацию генов, поэтому обладаем уникальными качествами!

А КАК ЖЕ ОДНОЯЙЦЕВЫЕ БЛИЗНЕЦЫ? У однояйцевых близнецов абсолютно одинаковые гены, потому что они появляются из одной оплодотворенной яйцеклетки. Они формируются, когда маленькая группка новых клеток, появившаяся из нее, уже разделилась на две части, но производство разных видов клеток еще не началось. Такие дети внешне очень похожи, их практически невозможно различить. И все же каждый из них — уникальная личность, потому что их мозг развивается по-своему.

Бывают также близнецы с разным набором генов. Каждый из них развивался из своей оплодотворенной яйцеклетки. Они могут родиться в один день, но внешность у них будет разная.

Люди и животные — счастливые обладатели двойного набора смешанных генов. Это делает всех нас уникальными, а также обеспечивает резервную копию каждого гена. Поэтому даже если один из генов будет поврежден, его работу выполнит другой.

ЗНАЧИТ, ПЛОХИХ ГЕНОВ МОЖНО НЕ БОЯТЬСЯ? Чаще всего нет. Поврежденный ген либо сделает ненужный белок, либо совсем не будет его производить. Тогда его функции выполнит здоровый ген, и мы ничего не заметим. Точно так же второй пилот принимает управление самолетом, если его коллега плохо себя чувствует. И пассажиры никогда не догадаются, что возникли какие-то проблемы.

Но бывают случаи, когда поврежденный ген становится очень опасным. Например, чтобы вывести из организма продукты распада, оба гена должны производить много белка — фермента, управляющего этим процессом. Если один из генов не сработает, белка будет гораздо меньше, чем нужно. В таких случаях люди страдают слабой формой наследственных заболеваний, даже если второй ген здоров.

У ВСЕХ ГЕНОВ ЕСТЬ РЕЗЕРВНАЯ КОПИЯ? К сожалению, нет. Помнишь, чем мальчики отличаются от девочек? Да, у них одна Х-хромосома и одна Y-хромосома. А на Х-хромосоме находятся очень важные гены. Они производят белок, благодаря которому сворачивается кровь в ране. Без него даже при легком порезе кровь будет невозможно остановить. Помнишь, как называется эта болезнь? Да, гемофилия. Почему от нее страдают только мальчики?

ПОТОМУ ЧТО У ДЕВОЧЕК ДВЕ Х-ХРОМОСОМЫ? Правильно! У девочек и женщин есть два гена, отвечающих за свертываемость крови, поэтому, если один из них будет поврежден, его работу выполнит другой. Мальчикам с набором из XY-хромосом приходится куда сложнее!

Есть еще несколько генов, копии которых хранятся только у девочек. Благодаря одному из них мы видим разницу между красным и зеленым. Такая цветовая слепота называется дальтонизмом. И мальчиков-дальтоников гораздо больше, чем девочек.


Наши клетки постоянно копируют генетические буквы. Представляешь, они практически никогда не ошибаются! Даже если одна клетка сделает что-то не так, миллионы других клеток обязательно исправят положение и произведут все нужные белки.

Другое дело, если ошибка закралась в яйцеклетку или сперматозоид. Оплодотворенная клетка передаст мутировавший ген всем клеткам ребенка, даже его половым клеткам, и мутации перейдут следующим поколениям.

ЧТО СЛУЧИТСЯ С РЕБЕНКОМ? Если повезет, помимо дефектного гена мама и папа передадут ребенку его здоровую копию. Тогда велика вероятность того, что малыш унаследует здоровый ген. В худшем случае ребенок получит два дефектных гена. И даже если его родители здоровы, он будет болен с рождения либо болезнь проявится с возрастом. Существуют сотни наследственных заболеваний, возникающих из-за генетических мутаций.

ВСЕ МУТАЦИИ ПЛОХИЕ? Нет, далеко не все! По большому счету, все мы в чем-то мутанты. Из-за множества безобидных изменений, передающихся через поколения, мы получаем курносый нос, более светлый или темный цвет кожи или особую форму мочек уха. Такие мутации очень важны, потому что благодаря им у нас разная внешность. Если бы их не было, все люди выглядели бы практически одинаково, и мы не могли бы узнавать друг друга.

Даже некоторые плохие мутации могут быть полезны. Видишь красные кровяные тельца на картинке? Они производят белок гемоглобин, который помогает переносить по телу кислород. Малейшая ошибка в копировании генетических букв может привести к изменению формы этих клеток, и они станут похожи на полумесяц. Такие кровяные тельца будут менее плотными. Но именно поэтому их обладатели более устойчивы к очень опасному заболеванию — малярии.

У НАС МОГУТ ВЫРАСТИ ЛИСТЬЯ ВМЕСТО ВОЛОС ИЗ-ЗА МУТАЦИЙ? Звучит забавно, но нет, такого быть не может. Листья тоже состоят из клеток, но гены и белки деревьев сильно отличаются от наших. Человеческие гены не могут мутировать настолько, чтобы наши клетки стали похожи на клетки растений.


Гены отвечают за то, что мы наследуем от родителей. Но люди могут многого добиваться сами. Например, однояйцевые близнецы имеют идентичные гены и выглядят практически одинаково. И все же каждый из них — отдельная личность со своими чувствами, мыслями и поведением, и судьбы у них будут различаться. Эту уникальность обеспечивает наш мозг.

ПОЧЕМУ МОЗГ ТАКОЙ ОСОБЕННЫЙ? Потому что в нем дружно работают миллиарды нервных клеток. Да, за их производство отвечают унаследованные нами гены. Но гены не указывают нервным клеткам мозга, как надо соединяться. Соединяясь друг с другом по-своему, клетки делают нас особенными. Мозг развивается долгое время после рождения. У каждого человека он уникален, поэтому мы такие разные. Мы становимся умнее, хотим заниматься творчеством и лучше понимаем других, потому что умственные усилия приводят к образованию все большего количества связей между нервными клетками.

А БЫВАЮТ ГЕНЫ, ОТВЕЧАЮЩИЕ ЗА УМ? Нет. Наш мозг очень сложно устроен. Склонности к музыке или математике — это результат совместной работы сотен клеток. Очень важно понимать, что мы сами можем развивать свой талант!

Это уникальный дар, свойственный только человеку. Мы умеем думать и строим планы на будущее. Мы даже можем изучить, как крохотная яйцеклетка становится мальчиком или девочкой и вырастает в полноценную личность!